Malattia di Cushing

La malattia di Cushing

 

La malattia di Cushing propriamente detta è ascrivibile nel 75-80% dei casi ad un adenoma ipofisario, quasi sempre di dimensioni inferiori ad 1 cm, localizzato nella parte anteriore dell’ipofisi che secerne in eccesso ACTH, che attraverso la stimolazione esercitata a livello surrenalico, è responsabile della eccessiva sintesi di cortisolo.

Nel restante 20% dei casi l’ipercortisolismo derivante dalla esagerata sintesi di ACTH è imputabile alla secrezione di questo ormone da parte di neoplasie non localizzate in sede ipofisaria (sindrome da ACTH-ectopico).

La prevalenza stimata per la malattia di Cushing è di circa 40 casi per milione nella popolazione, mentre l’incidenza stimata è di 1.2-2.4 casi per milione anno. Sotto la denominazione di sindrome di Cushing propriamente detta, in cui l’eccesso di cortisolo non è dipendente dallo stimolo dell’ACTH, rientrano le diverse espressioni cliniche dalla forma moderata a quella manifesta, determinate dalla sintesi in eccesso di cortisolo da parte di una massa surrenalica sia essa benigna che maligna o da un aumento di volume dei surreni (iperplasia surrenalica bilaterale micro- e/o macronodulare nelle diverse varianti). La frequenza di queste forme raggiunge il 20% circa nella stima dell’ipercortisolismo generale.

I dati sulla prevalenza per l’iperocortisolismo non dipendente dall’ACTH sono molto variabili aggirandosi su 10/90 casi per milione con un’incidenza compresa tra 0.7 a 2.4 casi/milione/anno.