Le terapie

Le terapie per il Cushing

Le terapie per il Cushing. La terapia di scelta dell’adenoma ipofisario e delle lesioni extra-surrenaliche ACTH-secernenti consiste nella loro rimozione chirurgica.

La percentuale di remissione dell’adenoma è del 65-90%, tuttavia i tassi di recidiva possono raggiungere il 36%.

La radioterapia effettuata sottoponendo il paziente a una fonte esterna di radiazioni ionizzanti o a radiochirurgia stereotassica è considerata un trattamento di seconda scelta rispetto alla chirurgia nella malattia di Cushing.

Il trattamento radioterapico è capace di ridurre l’ipercortisolismo in una percentuale stimata intorno al 45% negli adulti e nell’85% nei bambini e in un periodo di tempo compreso fra tre e dodici mesi.

Talvolta però il tumore risulta scarsamente o per nulla evidenziabile con le tecniche radiologiche oppure si presenta con multiple localizzazioni all’interno della ghiandola ipofisaria che rendono scarsamente praticabile o impraticabile l’intervento chirurgico o la radioterapia.

Anche per l’ipercortisolismo sostenuto dalle forme surrenaliche la chirurgia rappresenta la migliore opzione terapeutica. In questi casi la rimozione chirurgica della massa responsabile della produzione eccessiva di cortisolo è risolutiva. Maggiore problematicità nella diagnostica della sede dell’ipercortisolismo è offerta dalle lesioni macronodulari bilaterali e nella possibilità di recidiva post-chirurgica della malattia nella ghiandola controlaterale per cui può essere necessario ricorrere nuovamente alla chirurgia in tempi successivi.

Oltre al trattamento chirurgico, che rappresenta la terapia di scelta in ogni caso di ipercortisolismo, sono attualmente disponibili farmaci capaci di normalizzare i livelli di cortisolo e di ridurre le conseguenze cliniche e metaboliche indotte dal suo patologico eccesso. Essi sono sostanzialmente suddivisibili in due classi, la prima attiva al livello del sistema nervoso centrale, dunque anche a livello ipofisario, annovera le molecole pasireotide e cabergolina (quest’ultima off-label in Italia); la seconda con effetto a livello surrenalico come inibitore della sintesi ormonale, annovera il metirapone ed il chetoconazolo.