ROSA

Il mio Cushing

Scrivo “il mio Cushing” perché, frequentando l’associazione dei pazienti, ho scoperto che ognuno di noi, pur condividendo alcuni sintomi, vive questa sindrome in modo unico e personale. Il mio incubo è iniziato il 24 settembre 2023. Ero in una suite di un Grand Hotel Palace a Sorrento, ammirando il golfo di Napoli, quando all’improvviso ho avvertito una sensazione di freddo intenso e una strana pesantezza al centro del corpo, come se qualcosa si fosse spostato al suo interno. Nausea e bocca impastata si sono aggiunte a questo malessere.

Tornata a Roma, ho iniziato a provare una stanchezza inusuale e una sensazione di pesantezza alle gambe. Nonostante avessi contattato le mie dottoresse e cercassi di controllare l’alimentazione, i miei livelli di glicemia continuavano a salire in modo preoccupante, superando i 350 mg/dl a digiuno. Dopo giorni di sofferenza, su consiglio della mia amica Cristina, il 14 ottobre mia figlia Beatrice mi ha portato al pronto soccorso dell’Ospedale Universitario Policlinico Umberto I di Roma. Dopo due giorni di accertamenti e attese, su segnalazione del medico, sono stata trasferita al primo piano. A causa della mancanza di posti letto, sono stata ricoverata nel reparto di Geriatria al secondo piano, dove ho iniziato un lungo percorso di diagnosi e cure. Inizialmente, mi sono sentita spaesata e preoccupata per il trasferimento in geriatria, ma tutto il personale del reparto è stato molto attento e professionale. Sulla porta della mia stanza, al letto numero 7, pendeva un’improbabile decorazione natalizia: un pupazzo di alce. Era un segno del destino? Ebbene sì, sono rimasta in ospedale oltre Natale per ben 72 giorni, di cui 50 completamente allettata.

Durante questo periodo, sono stata costantemente monitorata tramite esami ematochimici che evidenziavano un altissimo livello di cortisolo: 8.525 nmol/l la mattina quando il livello di riferimento la mattina è 266-720. Il cortisolo è un ormone prodotto dal surrene su impulso del cervello e la sua produzione è regolata dall’ACTH (corticotropina), prodotto dall’ipofisi. Nel mio caso la produzione era altissima: 1.411 pg/mL, mentre il valore normale per una donna è di 7-41 pg/mL. La concentrazione di potassio era scesa sotto 2.1 mEq/L, mentre è ottimale se è compresa tra 3.5 –5 mEq/L.
I medici sospettano la Sindrome di Cushing ad origine ectopica, con severa ipokalemia e scompenso metabolico, e chiedono un consulto endocrinologico. Così inizia la mia conoscenza con questa sindrome a me sconosciuta. Decido di non consultare internet per evitare di essere influenzata. La paura e l’incertezza mi avvolgono, ma cerco di mantenere la calma, poiché mi sentivo sicura e protetta, anche se un’angosciante sensazione di inquietudine mi pervadeva. La prospettiva di dover affrontare un percorso lungo e incerto mi spaventava, e ho deciso di cercare la forza dentro di me, supportata solo dalle mie figlie Angelica e Beatrice. Il loro sostegno incondizionato è stato la mia ancora di salvezza. Ogni giorno, una loro telefonata o visita rappresentava per me la forza per continuare.

Nel frattempo, proseguivano le terapie endovenose con infusione di 24 ore per ridurre i livelli di cortisolo e aumentare quelli di potassio. Contestualmente, ho subito una serie di esami strumentali: risonanze magnetiche, tomoscintigrafie, PET-CT, elettrogrammi, ecografie, radiografie, ecoscopia cardiaca, test di sopressione al desametasone e aspirazione midollare. Ironia della sorte, nel pomeriggio del 7 novembre 2023, sono caduta, e mi hanno riscontrato una frattura a carico del soma D12, costringendomi a indossare il busto e a rimanere completamente a letto. Ero costantemente collegata al dispositivo della pompa di infusione, che emetteva un suono incessante ogni volta che la flebo terminava. Per perseverare le vene e le arterie, i medici hanno deciso di mettermi prima il catetere Midline e poi il PICC, entrambi i cateteri sono a inserimento periferico nel braccio destro, ma mentre il primo viene inserito a livello della vena ascellare il secondo viene inserito nel sistema venoso centrale (per 33 cm all’interno).

Il mio letto numero 7 è diventato la mia stazione di comando. Agendina, diario, cellulare, cruciverba, uncinetto, acquerelli, colori, libri e carte da gioco sono stati i mei compagni di avventura. Le mie vicine di letto, tutte ultraottantenni, si alternavano continuamente. Alcune mi salutavano prima di andare via, altre no, perché purtroppo morivano. Vedere la morte così da vicino ha inevitabilmente segnato il mio animo. Nonostante tutto, ho sempre cercato di mantenere un atteggiamento positivo, concentrandomi sugli obiettivi a lungo termine. Ho capito che questa era solo una tappa del mio percorso e che avrei dovuto affrontarla con coraggio e determinazione.

Tutto il personale del reparto – il primario, i medici, gli specializzandi, gli infermieri e gli operatori sanitari – è diventato la mia famiglia. La loro professionalità e umanità mi hanno sorpreso e commosso. Grazie a loro, ho affrontato questo periodo difficile con maggiore serenità e ho capito il valore inestimabile del lavoro di squadra. Questa esperienza mi ha fatto capire quanto sia importante il ruolo del personale sanitario. Non sono solo dei professionisti, ma anche delle persone che dedicano la loro vita a prendersi cura degli altri. La loro empatia e la loro dedizione fanno la differenza. Ancora oggi ho il piacere di incontrarli e ringraziarli per tutto quello che hanno fatto per me.

Trascorrere le feste natalizie in ospedale, e per di più a letto, non è stato facile. Il giorno di Natale, sentivo il personale scambiarsi auguri e regali, e in quel momento ho riflettuto profondamente sul significato della vita. Le parole di Papa Francesco mi sono tornate in mente: “Colmati di doni, siamo chiamati a farci dono. Noi che abbiamo ricevuto tanti doni, dobbiamo farci dono per gli altri. Le immagini usate dalla parabola dei talenti sono molto eloquenti: se non moltiplichiamo l’amore attorno a noi, la vita si spegne nelle tenebre.” Mentre ero in ospedale, l’ombra del COVID si è allungata nel reparto. Le visite sono state sospese e mi sono sentita sempre più sola. La diagnosi di polmonite da Pneumocistis carinii e l’infezione da P. aeruginosa (un’infezione ospedaliera) sono state un duro colpo, e hanno reso necessaria una terapia antibiotica. Mi sono chiesta come fosse possibile ammalarsi proprio in un luogo preposto per le cure.

La biopsia polmonare è stata un’esperienza dolorosa e rischiosa, poiché consiste nell’inserire, da sveglia, un ago nel polmone e richiede collaborazione respiratoria per evitare lesioni alla pleura e ad altri organi. Nel frattempo, l’équipe endocrinologica ha trovato una terapia con Osilodrostat, studiata per me, che ha cominciato a dare i suoi frutti. Ciò ha dunque reso possibile non dover più ricorrere alle flebo, grazie al continuo monitoraggio elettrocardiografico, elettrolitico e dei livelli di cortisolo, Le tre trasfusioni di sangue, seppur invasive, sono state fondamentali per recuperare le forze in vista del ritorno a casa.
Il 29 dicembre 2023, i medici mi hanno dimessa dall’ospedale con dimissioni protette, attivando il servizio di assistenza domiciliare (CAD). Ironia della sorte, io che ero arrivata in ospedale con le mie gambe, tornavo a casa in barella, trasportata dall’ambulanza. Non ero in grado di camminare e né di autogestirmi. Così, insieme alle mie figlie, abbiamo deciso di contattare un operatore sanitario e una fisioterapista per aiutarmi a rialzarmi dal letto e insegnarmi a camminare con il deambulatore.

La mattina dopo, con il loro aiuto, ho fatto la mia prima doccia dopo tanto tempo. La sensazione dell’acqua sulla pelle, ormai secca e squamosa come quella di un rettile, è stata una sensazione quasi mistica. Anche i miei capelli, un groviglio di nodi, sembravano appartenere a un’altra persona. Quell’esperienza mi ha segnato profondamente. Ho realizzato l’importanza di ogni gesto quotidiano e di ogni momento di benessere. Ho scoperto una forza interiore inaspettata che, unita all’aiuto della fisioterapista, mi ha permesso di riconquistare la mia autonomia. Nel giro di poco tempo, sono riuscita a camminare di nuovo e a liberarmi del pannolone.

Il 18 gennaio, giorno del mio compleanno, mi sono recata all’Ospedale Gemelli per una PET. Un esame cruciale, che mi avrebbe dato risposte importanti sulla mia salute. Avrei voluto festeggiare in modo diverso, circondata dai miei invece ritrovata all’interno di un tubo freddo, mentre una macchina scansionava il mio corpo alla ricerca di quella “lampadina”, quel tumore che alterava i miei livelli di cortisolo e generava la sindrome di Cushing. È stato un compleanno amaro, un contrasto tra le aspettative di una giornata gioiosa e la realtà di una malattia che mi costringeva a lottare.
In casa mi sentivo al sicuro, la mia confort zone. Era il luogo dei miei primi ricordi: la missione sulla luna trasmessa nella televisione in bianco e nero, i primi giochi di costruzione di legno, gli spaghettini al burro e parmigiano, le prime pedalate in bicicletta. Qui, nel lungo corridoio di 15 metri, mi allenavo con gli esercizi di fisioterapia, e giorno dopo giorno sentendomi sempre più forte. Certo, le medicine erano tantissime e ogni sera dovevo fare l’insulina, ma nel calore della mia casa, circondata dagli affetti, affrontavo tutto con maggiore serenità.

Ho iniziato a invitare a casa parenti e amici che non vedevo da tempo. La loro presenza è stata fondamentale in questo periodo così delicato. L’amicizia mi ha regalato momenti di gioia e mi ha dato la forza di affrontare le difficoltà con più tranquillità. Sono infinitamente grata per tutto l’affetto e il sostegno che ho ricevuto. Un ringraziamento speciale a mia mamma, che con la sua forza mi ha sempre trasmesso una grande speranza, anche nei momenti più difficili.
Riprendere a guidare è stato un trionfo. Sentirmi di nuovo autonoma e capace di fare la spesa da sola è stato impagabile. Avevo anche comprato una parrucca, perché i capelli mi mancavano tanto, anche se la frangetta resisteva stoicamente.

Purtroppo, la PET non ha dato i risultati sperati e ho dovuto sottopormi a un’altra PET il 13 marzo. Il 22 marzo, il medico mi ha comunicato che avrei dovuto fare un esame spirometrico in Chirurgia Toracica il lunedì successivo. Non immaginavo di dovermi ricoverare di nuovo, proprio il Venerdì Santo! Ho chiesto alla dottoressa se potevo passare la Pasqua a casa, dopo aver già trascorso così tante festività in ospedale.
Grazie a mia figlia Beatrice, ho consultato un altro chirurgo, che ha detto che il professore che mi operava è “il miglior chirurgo che conosceva, oltre che una delle persone a lui più care e la dottoressa è splendida.” Così, il primo aprile, mi sono ricoverata per gli accertamenti pre-operatori. La paura era tanta, soprattutto dopo aver sentito i rischi dell’intervento e aver firmato il consenso. Nei due giorni successivi, sono stata sottoposta alla terapia antibiotica e anti trombotica e la mattina del 3 aprile alle ore 7:30 mi hanno portata in sala operatoria. Mentre stavo parlando con l’anestesista, ho visto avvicinarsi una figura familiare; era il medico del reparto di Geriatria che mi aveva sostenuto durante la mia degenza, promettendomi che tutto sarebbe andato bene. È stato uno momento di grande commozione, che ha dimostrato ulteriormente l’umanità e professionalità che avevo incontrato.

L’intervento chirurgico, una “minitoracotomia laterale destra: lobectomia lobo medio e linfoadenectomia ilo-mediastinica”, è consistito nella rimozione del lobo medio del polmone destro- ora i mei due polmoni sono identici- che misurava 10x9x2 cm sede di una neoformazione nodulare solida delle dimensioni di cm 1,2×1 di colorito grigio rosato e a margini netti. La famosa “lampadina” un “carcinoide polmonare tipico (sec. WHO 2021) a pattern predominante a nidi solidi ed a composizione prevalentemente a cellule ovalari ed occasionalmente fusate”. Si tratta di un tumore raro, con caratteristiche uniche. Ho pensato tra me e me “Non devo più chiamarmi Rosa, ma Perla Rara, perché sono unica e speciale”.
L’operazione è durata più di tre ore. Al risveglio, mi sono trovata in terapia intensiva toracica, collegata al CVC (catetere venoso centrale) in vena giugulare a destra, al catetere vescicale, ai due tubi di drenaggio a destra, al CVP (catetere venoso periferico) e alla cannula nell’arteria radiale a sinistra, indossando calze bianche elastiche autoreggenti compressive. Un vero e proprio albero di Natale! Fortunatamente, la situazione era stabile, fino a quando non si è verificato un piccolo problema con uno dei drenaggi. Grazie alla prontezza della dottoressa, è stato risolto in tempi brevi.

Dopo il consulto con gli endocrinologi, sono stata dimessa l’8 aprile, ancora in dimissioni protette, e sono tornata a casa, dove ho ricominciato a fare la fisioterapia, questa volta polmonare. Un altro passaggio fondamentale è stata la visita in Oncologia. L’attesa è stata interminabile, un’agonia che mi ha fatto comprendere a fondo il significato di “paziente”. Non solo chi soffre, ma anche chi è costretto ad attendere con ansia il verdetto. Fortunatamente, la lunga attesa è stata ripagata da una notizia straordinaria: nessun bisogno di chemioterapia! Tutto il tumore era stato asportato e i linfonodi erano puliti.
Ora sono in follow-up, continuando a fare esami e visite specialistiche. Il mio caso clinico complesso è stato presentato sia al Convegno Scientifico della Società Italiana di Endocrinologia a Genova nel settembre 2024 (titolo: Efficacia di Osilodrostat nella sindrome di Cushing ectopica: un caso clinico complesso- A.T.) sia al Congresso Nazionale di Medicina Interna a Rimini ottobre 2024 (titolo del poster: Cushing’s Syndrome secondary to typical pulmonary carcinoid: A case report – G.C., M.B., K.B., F.M., F.B., I.L., G.D., E.E.). Entrambe le presentazioni hanno suscitato un grande interesse tra i medici partecipanti.

Ho ricominciato a vivere da sola e a riprendere la mia quotidianità: lavoro, spesa, passeggiate, lezioni di ballo, mostre, cinema, teatro, dipingere, leggere, scrivere, ecc. Questa esperienza mi ha insegnato molte cose; la più importante è che le mie figlie sono state straordinarie e sono la mia ragione di vita. Inoltre, ho capito quanto siano fondamentali le amicizie e quanto il sostegno empatico possa fare la differenza. Il bene più prezioso è la salute.

Rosa Maria Lacquaniti